Болезнь Шарко

Болезнь Шарко

Болезнь Шарко-Мари-Тута — отклонение, во время которого поражаются главные клетки нервной системы в спинном и головном мозге. В общую клиническую картину могут входить редкие дополнительные симптомы, которые не встречались ранее с последующим летальным исходом. Другое название патологии: боковой амиотрофический склероз, болезнь Лу Герига.

Причины возникновения

Почему у людей начинает манифестировать симптомы болезни амиотрофического склероза точно неизвестно. Около десяти процентов случаев — наследственный фактор. Существуют сведения, что болезнь Шарко возникает под воздействием медленной вирусной инфекции.

К причинам возникновения также относят:

• неправильный режим питания, из-за этого нарушается обмен веществ и поступление в организм необходимых компонентов;
• заболевания, которые связанны с поражением иммунной системы;
• механические повреждения;
• истощение организма в связи с возрастом.

На развитие болезни может влиять окружающая среда и образ жизни.

Клиническая картина

Как правило, первичное развитие болезни начинается в подростковом возрасте. Изначально больной ощущает чувство легкой слабости в нижних конечностях, которое постепенно нарастает.

Со временем присоединяется повышенная утомляемость из-за небольшой физической нагрузки, мышечная боль. Человеку становится сложно передвигаться так, как нужно поднимать выше ноги, а это сделать сложно из-за развития асимметричной атрофии. Ноги, в том числе стопы, могут начинать неметь. Через десять лет после проявления первых признаков у пациентов диагностируют слабость в мышцах.

Симметричная слабость в мышцах приводит к постановке диагноза конская стопа у всех, кто перенес заболевание. А вот что касается верхних конечностей, проявления болезни Лу Герига задевают меньше половины.

Болезнь Шарко, основные симптомы: снижение и полное исчезновение сокращения икроножных мышц, пателлярного рефлекса, а затем и рефлекторно-двигательного. Также появляются отклонения с чувствительностью в верхних и нижних конечностях, меняется походка человека.

“У меня болезнь Мари-Шарко-Тута, сколько живут с таким заболеванием?”

Точных данных о продолжительности жизни при болезни амиотрофического склероза установить пока не удалось. Некоторые больные могут спокойно доживать жизнь, как все нормальные люди, а другие нет. При первичном латеральном склерозе поражается только верхний моторный нейрон, такая форма болезни Шарко, позволяет пациентам прожить достаточно долгую жизнь.

Самый короткий срок жизни отмечается при прогрессирующем бульбарном параличе. Человек с такой формой патологии живет от полугода до трех лет. При прогрессирующей мышечной атрофии продолжительность жизни в среднем составляет 5-10 лет.

Диагностика

В первую очередь нужно правильно дифференцировать заболевание от прогрессирующей мышечной атрофии, прогрессирующего бульбарного паралича, миопатии-Невинна, полиневропатии при криоглобулинемии.

Методики диагностики:

• биопсия икроножного нерва;
• электромиография.

Наши пансионаты:

Лечение

Болезнь Шарко часто приводит к потере речи. Поэтому, когда человек еще имеет способность говорить, стоит его учить читать по губам.

В ногу со временем изменяются технологии и почти у каждой семьи есть компьютер, ноутбук или телефон. С помощью специальной программы можно сделать так, чтобы больной набирал текст на устройстве, и оно его озвучивало.

В некоторых семьях нет такой возможности или у больного плохое зрение. В таком случае можно использовать специально сделанные карточки. Заранее договорившись, что и какой знак будет означать, обязательно нужно четко его нарисовать, чтобы пациент мог указать на карточку или показать ее, для выражения своего желания.

Помимо всего можно самостоятельно пытаться угадать, чего хочет больной или пользоваться вопросами, на который есть ответ только да или нет.

Стоит отметить, что на сегодня не существует эффективного метода лечения болезни Шарко. В основном вся терапия направлена на остановку дальнейшего прогрессирования и максимальное устранение симптомов, которые появились.

На сегодняшний день существует небольшое количество препаратов, которые продлевают жизнь больному при болезни Шарко — один из них Рилутек. Лекарство преимущественно является блокатором тетродотоксина (сильный небелковый яд естественного происхождения) чувствительными натриевыми каналами. Назначают Рилутек строго после консультации с врачом, который должен тщательно изучить анамнез. Это делается для того, чтобы не было других заболеваний, при наличии которых прием препарата строго противопоказан.

Дозировка в сутки составляет 100 мг до конца жизни. Прекратить прием нужно в случае обнаружения отклонений при сдаче анализов, которые при использовании Рилутека или его аналогов сдаются регулярно. В основном лекарственное средство продается в форме таблеток.

Помимо препаратов для улучшения ходьбы, необходима специальная обувь (ортопедическая), ходунки или палочка.

Забота о пожилых

Болезнь Шарко-Мари-Тута — достаточно серьезная патология, особенно в зависимости от формы течения. Могут встречаться редкие виды заболевания и тогда родственники часто не справляются с лечением своих родных. Особенно это неудобно, если близкие люди живут в другом городе.

Шарко-Мари-Тута — это болезнь, которая требует специального подхода, именно поэтому пожилых людей с этим заболеванием необходимо помещать в специальные пансионаты, или дома престарелых.

Частный пансионат для пожилых людей Дом доброты — идеальное место для пенсионеров. Тут предоставляют все необходимые условия для жизни. Схема питания разрабатывается для каждого индивидуально в зависимости от вида заболевания и противопоказаний к тому или иному продукту.