Что скрывается под Хореей Генгтингтона
Хорея Генгтингтона является наследственным прогрессирующим заболеванием, для которого характерны хорический гиперкинез или хореоататоз совместно с развитием деменции. Болезнь проявляется чаще в возрасте 30-45 лет.
Симптомы хореи Генгтингтона.
Первыми симптомами хореи Генгтингтона являются хореические гиперкинезы в основном в мышцах лица, шеи, языка, плечевого пояса, которые проявляются высовыванием языка, гримасами, затруднением глотания и речи. Затем появляются размашистые, бросковые гиперкинезы в конечностях, что приводит к нарушению ходьбы и беспомощности больного.
В начале заболевания среди психических расстройств отмечается агрессивность, нарушение сна, затем появляются интелектуально-мнестические расстройства, деменция.
Диагностика хореи Генгтингтона.
Среди гистологических изменений при хорее Генгтингтона выделяют гибель мелких нейронов полосатых тел, дегенеративные изменения в коре больших полушарий, диффузную атрофию головного мозга, в результате которой начинается развитие заместительной гидроцефалии.
При позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) наблюдается угнетение метаболизма глюкозы в хвостатом ядре.
Симптомы хореи Генгтингтона могут совпадать с атеросклеротической хореей, которая проявляется после 60 лет, не имеет наследственной природы.
Лечение хореи Генгтингтона.
Для снижения дофаминергической передачи при лечении заболевания применяют ингибиторы постсинаптических рецепторов (бензодиазепины, нейролептики). При ригидной форме болезни, которая в основном возникает в молодом возрасте, назначают каком, мадонар.
В наше время для лечения хореи Генгтингтона применяю стереотаксические операции на базальных ганглиях мозга. При помощи операции можно уменьшить или предотвратить гиперкинезы. Лечение заболевания лекарственными препаратами проводится пожизненно.