Надъядерный паралич

Надъядерный паралич

Тяжелые двигательные и когнитивные нарушения могут быть результатом дегенеративных процессов в центральной нервной системе. Так, прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется возникновением двигательных расстройств, характерных для паркинсонизма, и дополнительных симптомов, связанных с работой глазных яблок и когнитивными способностями пациента. К возможным осложнениям болезни относят воспалительные заболевания легких, возникающие из-за нарушения глотательного рефлекса. Консультация специалиста поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как надъядерный паралич: лечение, проявления, негативные последствия, риски, прогноз и другие важные аспекты.

Основные сведения и прогноз

Прогрессирующий надъядерный паралич в отечественной медицинской литературе также называют супрануклеарным парезом взора. Это тяжелое дегенеративное заболевание головного мозга, обусловленное морфологическими и биохимическими изменениями в органе. Основная симптоматика болезни связана с двигательными нарушениями, возникающими на фоне недостатка нейромедиаторов в клетках головного мозга. Нарушается походка и координация в пространстве, ухудшается подвижность мышц глазных яблок. Мужчины и женщины страдают от такой патологии одинаково часто. Кроме того, нет никакой зависимости этиологии от этнического происхождения или образа жизни человека.

Согласно современной классификации, надъядерный паралич относится к разновидностям атипичных паркинсонизмов. Такие расстройства совмещают симптоматическое ядро болезни Паркинсона с другими патологическими признаками. В частности, супрануклеарный парез взора отличается от паркинсонизма наличием паралича глазных мышц и быстрым прогрессированием. Тем не менее ранние стадии патологии практически ничем не отличаются от болезни Паркинсона, поэтому для врача очень важно провести дифференциальную диагностику.

В отличие от многих расстройств двигательной активности, обусловленных дегенеративными процессами в головном мозге, супрануклеарный парез не связан с нарушением функций коры больших полушарий. С помощью исследований специалистам удалось установить, что этиология этого заболевания преимущественно связана с недостатком медиаторов в головном мозге и отложением аномальных белков в нейронах. При этом этиология надъядерного паралича сложнее механизма развития болезни Паркинсона, поэтому при таком расстройстве требуется совершенно иное лечение.

Наши пансионаты:

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после манифестации заболевания примерно равна 10 годам. Медикаментозная терапия помогает замедлить развитие паралича и облегчить состояние больного, однако полноценное лечение отсутствует. Считается, что раннее начало болезни способствует улучшению прогноза, однако уточнить эти данные пока не удалось. Уже через несколько лет после появления первых симптомов пареза пациентам требуются костыли или инвалидное кресло. Наиболее распространенные причины смерти связаны с легочными инфекциями и прогрессирующим нарушением дыхания.

Причины возникновения

Центральная нервная система является анатомической структурой, отвечающей за высшую регуляцию всех процессов жизнедеятельности человека. Головной и спинной мозг контролируют дыхание, сердцебиение, постоянство химического состава внутренней среды организма и другие функции. В частности, кора больших полушарий головного мозга отвечает за сознание и произвольные движения скелетной мускулатуры. Когда человек собирается изменить положение своего тела, в коре головного мозга формируется электрический импульс, который достигает определенных скелетных мышц через спинной мозг. В итоге в нервно-мышечном синапсе выделяется специальное вещество, способствующее возникновению сокращения. Для того чтобы все эти функции выполнялись без нарушений, в головном мозге должно поддерживаться морфологическое и биохимическое постоянство.

Молекулярные исследования помогли ученым установить, что прогрессирующий надъядерный паралич возникает на фоне патологических изменений в среднем и переднем мозге человека. Это подкорковые структуры головного мозга, к функциям которых относится в том числе и контроль двигательной активности. Нарушение функций происходит в черной субстанции, бледном шаре, субталамическом, зубчатом и красном ядрах. Патология развивается на фоне дефицита специальных медиаторов, поддерживающих взаимодействие нейронов друг с другом. В частности, в головном мозге пациентов возникает дефицит дофамина, серотонина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и ацетилхолина. Также отмечается отложение аномальных тау-белков в нейронах и поддерживающих клетках центральной нервной системы.

Поскольку образование всех белков в организме происходит под контролем ДНК, генетический фактор является основной формой предрасположенности к патологии. Предположительно, прогрессирующий надъядерный паралич передается как аутосомно-доминантный признак, связанный с изменением генов 17 хромосомы. Манифестация недуга в пожилом возрасте отчасти может быть обусловлена естественными дегенеративными процессами в нейронах головного мозга. Исследователи не выявили ни одного случая возникновения болезни у людей младше 40 лет.

Симптомы и осложнения

Как уже было сказано, первичные симптомы супрануклеарного пареза взора связаны с двигательными нарушениями, характерными для болезни Паркинсона. Отличием является лишь быстрое прогрессирование патологии. Вторичные нарушения, указывающие на атипичный паркинсонизм, возникают позже и, как правило, затрагивают когнитивные функции центральной нервной системы.

Основные признаки:

• Нарушение чувства равновесия во время ходьбы. Признак варьируется от легкого нарушения походки до частых падений.
• Невозможность сфокусировать взгляд на определенном объекте.
• Трудности с перемещением взора вниз и раздвоенность контуров видимых объектов.
• Слабая подвижность мимической мускулатуры.
• Неуверенность в своих движениях.
• Проблемы с артикуляцией и нарушение рефлекторного проглатывания пищи.
• Повышенная чувствительность к свету (фотофобия).
• Нарушение сна.
• Потеря интереса к любимым видам времяпровождения.
• Импульсивное поведение, включая неадекватные эмоциональные проявления.
• Нарушение памяти и интеллектуальных функций.
• Невозможность принятия решений.
• Депрессия и тревога.

Постепенное прогрессирование заболевания может приводить к более тяжелым последствиям, включая инвалидизацию пациента. Обычно уже через 5-7 лет после возникновения первых признаков надъядерного пареза больной теряет способность самостоятельного обеспечения собственных потребностей.

Возможные осложнения:

• Воспаление и инфекционный процесс в легочной ткани на фоне нарушения глотательного рефлекса. Пневмония может быть обусловлена тем, что дыхательный тракт пациента не закрывается полностью во время питания, в результате чего пища проникает в легкие. Это опасное заболевание, которое тяжело протекает в старческом возрасте.
• Травмирование костей, мягких тканей и внутренних органов при падении.
• Респираторная недостаточность, развивающаяся из-за пареза дыхательных мышц.

Раннее лечение и реабилитационная помощь помогают предотвратить развитие тяжелых осложнений и продлить жизнь больному.

Методы диагностики

Заболеваниями центральной нервной системы занимаются неврологи. Во время приема специалист спросит пациента о жалобах, изучит анамнестические данные для выявления факторов риска и проведет неврологический осмотр. Уже на этапе осмотра врач может обратить внимание на ограниченную подвижность мышц глазного яблока, паркинсонизм и когнитивные изменения. Основными способами дифференциальной диагностики являются сбор анамнеза и неврологический осмотр, однако для уточнения состояния пациента специалисту могут потребоваться результаты других обследований.

Назначаемые диагностические процедуры:

• Магнитно-резонансная томография и другие методы визуального исследования головного мозга, позволяющие получить объемное изображение органа.
• Ультразвуковое исследование сосудов головного мозга, электроэнцефалография и прочие тесты для исключения других заболеваний ЦНС, проявляющихся атипичным паркинсонизмом.

После первичного осмотра и изучения результатов инструментальных тестов невролог сможет точно сказать, есть ли у пациента надъядерный паралич.

Лечение

На сегодняшний день врачам неизвестны способы полной коррекции этого заболевания, поэтому основные методы терапевтического лечения направлены на устранение осложнений и облегчение состояния пациента. Также важна реабилитация, позволяющая улучшить качество жизни больного и замедлить прогрессирование патологии.

Основные способы лечения:

• Назначение лекарственных средств, используемых при паркинсонизме. Это препараты, увеличивающие концентрацию дофамина в головном мозге.
• Введение ботулотоксина в отдельные мышечные волокна глазного яблока для устранения симптомов зрительного пареза.

Способы дополнительной помощи:

• Назначение очков с бифокальными линзами.
• Специальные упражнения для улучшения работы дыхательных мышц.
• Физиотерапия.

Таким образом, надъядерный паралич, симптомы которого в основном связаны с двигательной активностью, невозможно полностью устранить. Тем не менее очень важно сразу пройти обследование у врача при появлении признаков болезни для того, чтобы подобрать симптоматическую терапию.