Оптикомиелит

Оптикомиелит

Воспалительные и аутоиммунные процессы в организме зачастую повреждают ткани центральной нервной системы, что приводит к тяжелым осложнениям. В частности, оптикомиелит, ранее считавшийся тяжелой формой рассеянного склероза, вызывает значительно повреждение зрительного нерва и спинного мозга. Патология проявляется нарушением подвижности конечностей, расстройством функций внутренних органов и временной слепотой. Причины оптикомиелита зачастую связаны с первичными аутоиммунными заболеваниями. Консультация специалиста поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как оптикомиелит Девика: прогноз, риски, осложнения, течение болезни, терапия и методы реабилитации.

Основные сведения и прогноз

Оптикомиелит, известный также как оптиконевромиелит, является тяжелым неврологическим заболеваниям, характеризующееся демиелинизацией зрительного нерва и спинного мозга на фоне аутоиммунных процессов в организме. Патогенез патологии схож с рассеянным склерозом, однако оптикомиелит, прогноз при котором менее благоприятный, отличается некоторыми особенностями клинической картины и способами лечения. Болезнь может проявляться однократным приступом или хронической рецидивирующей формой. Основные осложнения связаны с нарушением зрения, расстройством функций внутренних органов и парезом нижних конечностей. При этом симптоматика развивается в течение двух месяцев после манифестации недуга.

В отличие от рассеянного склероза, оптикомиелит Девика характеризуется более агрессивным механизмом развития. Зачастую в спинном мозге и зрительном нерве отмечается диффузный характер утраты миелиновой оболочки. В отдельных случаях выявляется отечность тканей головного мозга на фоне воспалительного процесса. Также исследования показывают преимущественно некротический характер поражения спинного мозга, что сказывается на тяжести заболевания. В редких случаях в мозжечке и стволе головного мозга также образуются бляшки.

Заболевание чаще всего диагностируется у взрослых людей. У детей оптикомиелит имеет характер острого заболевания с отсутствием рецидивов, что определяет более благоприятный прогноз. У взрослых такая патология нередко приводит к летальному исходу из-за тяжелого поражения спинного мозга. Эффективное лечение на сегодняшний день отсутствует, однако поддерживающая терапия помогает облегчить течение заболевания и устранить осложнения.

Наши пансионаты:

Анатомические особенности

Центральная нервная система человека образована спинным и головным мозгом. Эти связанные друг с другом анатомические структуры отвечают за регуляцию основных процессов жизнедеятельности, включая сердцебиение, дыхание и двигательную активность. При этом нервная регуляция также взаимосвязана с гуморальными факторами, благодаря чему улучшается взаимодействие всех систем в организме. Поражение любых отделов центральной нервной системы может привести к тяжелым осложнениям, которые невозможно вылечить с помощью даже самых современных методик. Во многом это связано с тем, что ткани головного и спинного мозга практически не восстанавливаются.

Гистология головного мозга представлена белым и серым веществом. Клеточный состав преимущественно образован нейронами, отвечающими за передачу импульса, и вспомогательными структурами, нейроглией. В то время как нейроны формируют нервы и основные ядра, вспомогательные клетки образуют электроизолирующую оболочку (миелин). Миелин не только защищает и поддерживает нервные отростки, но и обеспечивает эффективную передачу импульсов. Процесс потери миелина (демиелинизация) значительно ухудшает функции головного и спинного мозга, поэтому оптикомиелит очень опасен.

Говоря о природе демиелинизирующих заболеваний, важно объяснить сущность аутоиммунных патологий. В норме иммунная система защищает ткани и органы от различных болезнетворных агентов путем выработки иммуноглобулинов (антител). Так, антитела прикрепляются к вредным структурам, после чего специальные клетки уничтожают антигены. При различных патологических состояниях иммунная система начинает распознавать здоровые ткани организма как болезнетворные структуры. При оптикомиелите антитела атакуют микрососуды головного мозга и нарушают функции микроглии.

Причины и формы

Ученым до сих пор не удалось полностью изучить оптикомиелит. Болезнь может быть обусловлена многочисленные первичными патологическими процессами, включая сосудистые заболевания, аутоиммунные и инфекционные процессы. В частности, к инфекциям, способным вызывать оптикомиелит, относят ветряную оспу, вирус Эпштейна-Барра и ВИЧ. Отмечается риск возникновения болезни при приеме клиохинола и некоторых противотуберкулезных препаратов. Современные молекулярно-генетические исследования помогают открыть новые варианты патогенеза расстройства, однако имеющихся данных недостаточно для разработки профилактических мероприятий.

Выявление специфических сывороточных антител, запускающих процесс демиелинизации, позволил открыть новый путь для исследования этиологии болезни Девика. Иммуноглобулины NMO-IgG нарушают процесс образования гематоэнцефалического барьера, защищающего ткани центральной нервной системы от различных внутренних и внешних факторов. В результате этого процесса иммунные клетки проникают в головной и спинной мозг, обуславливая воспалительные реакции.

Основные формы патологии:

• Рецидивирующий оптиконевромиелит – частая форма заболевания, проявляющаяся периодами обострения и ремиссии. После манифестации патологии, характеризующейся первичным поражением центральной нервной системы, у пациента возникают повторные приступы демиелинизации в течение последующих нескольких лет. В большинстве случаев повреждения, вызванные недугом, не поддаются коррекции. Рецидивирующая форма чаще возникает у женщин и почти всегда приводит к инвалидности пациента.
• Острый оптиконевромиелит, при котором происходит ограниченное количество «демиелинизирующих атак». Такая разновидность заболевания одинаково часто выявляется у мужчин и женщин.

Определение формы заболевания очень важно для подбора лечения и прогнозирования состояния пациента. Острый оптикомиелит диагностируется гораздо реже и характеризуется более благоприятным прогнозом.

Оптикомиелит: симптомы и осложнения

Симптоматическая и клиническая картина при оптикомиелите может варьироваться в зависимости от формы заболевания и тяжести состояния пациента.

Основные симптомы и признаки:

• Временная потеря зрения с риском развития необратимой слепоты.
• Отек зрительного нерва.
• Боль в области глазного яблока, которая обычно усиливается при движении.
• Сильные головные боли.
• Нарушение восприятия цвета.
• Нарушение температурной чувствительности.
• Ощущение холода в нижних конечностях.
• Паралич мышц ног.
• Недержание или задержка мочи.
• Недержание кала или запор.

Дополнительная симптоматика может возникать при частых приступах или при поражении других отделов головного и спинного мозга.

Возможные осложнения:

• Нарушение дыхания в результате расстройства функций респираторных мышц. В редких случаях слабость дыхательной мускулатуры при оптикомиелите требует применения искусственной вентиляции легких.
• Депрессия и апатия.
• Эректильная дисфункция.
• Хрупкость костей из-за длительной терапии кортикостероидами. Также возможен остеопороз.
• Тяжелых паралич нижних конечностей.

Грамотная реабилитация помогает уменьшить риск возникновения тяжелых осложнений.

Методы диагностики

При подозрении на любые расстройства центральной нервной системы необходимо записаться на прием к неврологу. Врач спросит о жалобах, изучит анамнестические данные и проведет физикальное обследование. Специфические симптоматические признаки могут указать на наличие патологии еще на стадии общего осмотра, однако диагноз оптикомиелита Девика может быть поставлен только после проведения инструментальных и лабораторных исследований.

Назначаемые диагностические процедуры:

• Магнитно-резонансная томография – высокоточный метод визуального исследования, позволяющий получать объемные изображения различных анатомических структур. По данным МРТ можно судить о специфике поражения зрительных нервов и сегментов спинного мозга.
• Анализ крови на специфический антиген, помогающий подтвердить наличие оптикомиелита и исключить рассеянный склероз.
• Спинномозговая пункция – забор ликвора с помощью иглы, вводимой в области поясничного отдела позвоночника. Лабораторное исследование ликвора помогает обнаружить такие маркеры оптикомиелита, как иммуноглобулин AQP4 и повышенный уровень лейкоцитов.

Дифференциальная диагностика очень важна для подбора лечения.

Лечение и реабилитация

Полноценное лечение оптикомиелита отсутствует. Невролог лишь может назначить симптоматическую терапию и реабилитацию, позволяющую устранить осложнения и улучшить качество жизни пациента.

Симптоматическое лечение:

• Кортикостероиды для облегчения воспалительного процесса.
• Плазмаферез для удаления из крови антител, вызывающих воспаление.
• Иммунодепрессанты.

Способы реабилитации:

• Физиотерапия.
• Лечебно-физическая культура.
• Кинезотерапия.

Очень важно своевременно пройти обследования при появлении первых симптомов. Раннее лечение помогает предотвратить возникновение необратимых осложнений.