Синдром Шая Дрейджера

Синдром Шая Дрейджера

Синдром Шая Дрейджера является системным заболеванием, этимология которого до конца еще не изучена. Оно характеризуется поражением вегетативной нервной системы, которая регулирует работу всех внутренних систем организма, от желез до кровеносной системы. Встречается довольно редко, примерно у 5 человек на 100 000. Наблюдается расстройство в работе мозжечка, возможно проявление синдрома паркинсонизма и нарушений эндокринной системы. Симптомы могут проявляться поочередно в любой последовательности. Некоторые могут долгое время оставаться латентными или оставаться незамеченными на фоне других проявлений. Синдром Шая поражает преимущественно мужчин после 50-ти лет.

Факторы риска, Какой бывает?

Выделяют несколько типов атрофии: физиологическая и патологическая.

Физиологическая – естественный процесс, происходящий с каждым человеком в течение всей жизни. Примером может служить атрофия подростковой вилочковой железы, которая после преодоления пубертатного периода исчезает. Этот вид атрофии так же является частью процесса старения: атрофия костной и хрящевой тканей в преклонном возрасте, сухость и пониженная упругость кожи. В случае проявления синдрома Шая речь идет о патологической атрофии.

Патологическая атрофия обычно делится на общую и местную. Синдром Шая является мультисистемной или общей атрофией. Это нейродегенеративная медленно прогрессирующая патология с поражением нервных клеток подкорковых связей белого вещества одного или обоих полушарий, ствола головного мозга и мозжечка. Так же может затрагивать спинной мозг.

Помимо синдрома Шая-Дрейджера к типу мультисистемных атрофий, в зависимости от клинических проявлений входят: стриатонигральнуая дегенерация и атрофия оливопонтоцеребеллярная.

Хотя причины возникновения данной патологии не изучены основной считается генетическая предрасположенность к мультисистемой атрофии. Сбои в вегетативной системе начинаются из-за дегенерации и гибели нервных клеток в центральном и спинном мозге. По этой причине ухудшаются безусловные рефлексы, а это влечет за собой тяжелые последствия.

Чаще всего подвержены этой патологии мужчины от 40 до 60 лет. В зоне риска находятся также те, кто принимает систематически:

• послабляющие препараты, которые выводят жидкость из организма;
• алкоголь и наркотические вещества.
• вещества снижающие артериальное давление.

Причины возникновения

Атрофия данного типа никогда не бывает врожденной, а только приобретается в процессе жизнедеятельности и проявляется в пожилом возрасте. Выражается это в том, что ранее здоровые и исправно функционирующие органы теряют нормальный объем, за счет усыхания и перестают развиваться.

Атрофию мультисистемного типа провоцируют такие факторы как:

• Недостаточное поступление питательных веществ;
• Онкологические заболевания;
• Поражения мозга (гипоталамуса);
• Нарушения в эндокринной системе;
• Длительные болезни инфекционными заболеваниями;
• Длительный неконтролируемый прием гормональных средств;
• Генетическая предрасположенность.

Наши пансионаты:

Симптомы

Мультисистемный вид атрофии выявляется при стационарном наблюдении признаков сразу нескольких типов расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера. Симптомы могут проявляться, как по одиночке, так и в совокупности:

• нарушения речевой функции;
• нарушения дефекации, чередование диареи и запоров;
• нарушения в потоотделении;
• резкое понижение давления в кровеносной системе при приеме вертикального положения;
• снижение либидо и возможная импотенция;
• неконтролируемое мочеиспускание;
• нарушение слюноотделения, сухость и вязкость во рту;
• Нарушение аккомодации глаза, как следствие ухудшение зрения;
• Сниженный тонус двигательных мышц глазного яблока;
• Ночное апноэ;
• Синдром паркинсонизма;
• Озноб.

Для назначения эффективного лечения необходимо точно разделять симптомы Шая от других заболеваний со схожей клинической картиной, например синдромом паркинсонизма. Поэтому важна последовательность проявлений. Ранним симптомом болезни является поражение мозжечка – отделом головного мозга, который отвечает за координацию производимых движений. Если болезнь поражает его, человек плохо держит равновесие. Если он не затронут, больные могут принимать необычные позы, которые побуждают венозный отток к сердцу. При ходьбе осанка становится более сутулой, голова выдвинута вперед, шаги становятся более широкими и мягкими за счет полусогнутых колен. Это помогает адаптироваться телу к ортостатической гипотензии.

Больной чаще всего обращается за врачебной помощью, когда становятся заметны проблемы с давлением и кровеносной системой. Наблюдается повышенная утомляемость, даже если больной нормально выспался, он может быть целый день вялым. Периодически проявляются головокружения, особенно при резкой смене положения тела в пространстве, в глазах темнеет. При этом в лежачем положении измеряемое давление будет находиться в норме, тогда как при поднятии в вертикальное положение оно резко падает вплоть до полного отсутствия.

После этого обычно начинают проявляться и другие симптомы, свидетельствующие о нарушении в вегетативной нервной системе: снижение половой активности, недержание мочи и систематические нарушения стула.

Со временем эти симптомы усугубляются и если вначале болезни потери сознания довольно редки, то в конце концов они учащаются на столько, что больной практически не способен стоять на ногах. С каждым разом время пока он может нормально ходить уменьшается вплоть до одной — двух минут.

Помимо этого достаточно распространённым осложнением при синдроме Шая-Дрейджера являются инсульты. Это происходит из-за постоянных скачков давления, которые сосуды головного мозга просто не выдерживают. В зависимости от области, в которой произошло кровоизлияние, зависит и тяжесть последствий. К примеру, если это произошло в полушарии, то инсульт может остаться и незамеченным, но если он затрагивает важные функциональные области, последствия могут отразиться на речи, двигательной способности и т.д. Также возможны: ишемия коры и затылочных долей головного мозга, а также физические травмы различной тяжести, вызванные потерей сознания.

Диагностика

Каждый человек ощущает, когда с его организмом начинают происходить изменения, но все из них опасны. Когда же всё-таки стоит обратиться к врачу:

• Ощущается постоянная слабость в теле, заметна повышенная утомляемость;
• Снижение скорости движений (в основном при ходьбе);
• Проявление тремора в руках – дрожь особенно заметна на весу, когда человек старается удержать одно положение;
• При наличии вегетативных симптомов, таких как головокружение и последующая потеря сознания, нарушения дефекации и мочеиспускания, ощущение;
• При снижении либидо;
• Нарушении зрения: потемнение или двоение в глазах.

В случае потери сознания лучше не поднимать больного, так как это естесственная реакциа организма, который пытается нормализовать давление. Можно переместить его на диван и вызвать скорую помощь.

Последующая диагностика основывается на клинических проявлениях заболевания. Проводятся ортостатические пробы. При этом необходимо проведение диагностики на стационарной основе для исключения схожих по симптоматике заболеваний.

При первом же приеме врач проводит опрос и досконально фиксирует историю болезни. Отмечается при каких обстоятельствах возникают симптомы.

С целью выявления патологии врачи предлагают пройти когнитивные тесты, которые дают возможность установить скорость и способности к мышлению и предположительно определить присутствие и степень развития патологии. Для исключения сосудистого происхождения атрофии, проводится допплерография сосудов головы и шеи. Так можно найти точное местоположение атеросклеротических изменений. Для более подробного обследования прибегают к помощи рентгеновского аппарата. Так выявляются структурные изменения, например опухоли или кровоизлияния.

Лечение на разных стадиях

Лечение при синдроме Шая является только симптоматическим. Полностью излечить болезнь невозможно. Иногда возможна временная ремиссия вплоть до 5 лет.

Лечение главным образом включает использование целого ряда различных специализированных медикаментов. Наиболее сильное воздействие на течение болезни Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, который контролирует ЧСС или сокращения предсердий.

Прогноз

Болезнь протекает достаточно быстро, и летальный исход наступает в большинстве случаев в течение примерно 8 лет после начала. Иногда наблюдается временная ремиссия, длящаяся от 3 до 5 лет. Худший вариант событий наблюдается при поражении Вегетативной нервной системы.

Профилактика заболевания

Профилактика синдрома Шая заключается в предотвращении причин, провоцирующих развитие системного атрофического процесса. Для предотвращения развития функциональных нарушений головного мозга очень важно, чтобы пациент вел здоровый образ жизни и проявлял двигательную активность. Также немаловажен положительный настрой и предотвращение излишних волнений.

На сегодняшний день лекарственные препараты не способны излечить человека от мультисистемной атрофии мозга. Развивается синдром Шая медленно, но в итоге может привести к слабоумию и лишению способности к самообеспечению. Поэтому важно не только стараться предотвратить данный недуг, но и своевременно проходить диагностику и лечение у специалистов. Откладывая на потом или пренебрегая симптомами, пациент может лишить себя драгоценного времени и утратить здоровье.