Хорея
Заболевание, вызванное различными причинами, но сопровождающееся гиперкинезами, которые развиваются вследствие поражения центральной нервной системы, называется хореей. Есть разные виды хореи, но все они вызывают похожие симптомы у больных. Человек не может контролировать свои движения. Нарушается координация мышц и движения становятся быстрыми, размашистыми.
Причины
Причинами развития заболевания является поражение нейронов мозга вследствие инфекции или других воздействий. Обычно это состояние встречается у детей и его называют – малая хорея. Иногда малая хорея наблюдается при беременности, причем в анамнезе беременной женщины бывали частые ангины или другие инфекционные болезни.
Другой причиной хореи является наследственная болезнь, которая поражает людей в возрасте 25—50 лет. Начинаясь с гиперкинезов, она впоследствии приводит к полному разрушению личности больного, слабоумию.
При обследовании у больных обнаруживаются патологические процессы в полосатом теле, зубчатых ядрах мозжечка. Диффузные нарушения наблюдаются также в полушариях головного мозга, створе и его оболочках. Хорея может быть также признаком опухолей мозга, энцефалитов. Рассмотрим некоторые виды хореи.
Клиническая картина
Малая хорея или ее еще называют ревматической, инфекционной, пляской святого Витта. Она возникает на фоне ревматизма и может сопровождаться поражениями сердца и суставов. Дискоординация работы мышц выражается нарушением, как мелких движений, так и походки больного. Поскольку малая хорея обычно встречается у детей, то родители поначалу думают, что ребенок просто шалит, гримасничает. У ребенка изменяется почерк, ходит он, как будто приплясывая.
При осмотре на фоне общего снижения тонуса мышц наблюдается усиление рефлексов. Например, при попытке вызвать рефлекс коленного сустава, нога больного как бы застывает в разогнутом состоянии. Болезнь проходит через несколько недель, но иногда бывают рецидивы.
Наследственное заболевание, симптомы которого схожи с проявлениями малой хореи это хорея Гентингтона, или ее еще называют хореей Хантингтона. Она начинается в молодом возрасте гиперкинетическими расстройствами, которые связаны с поражением и атрофией полосатого тела мозга. При дальнейшем развитии заболевания атрофия клеток мозга наблюдается и в полушариях, коре головного мозга, что вызывает клинику деменции или слабоумия.
Основной функцией полосатого тела является планирование движений и координация мышц. Так, у больных могут наблюдаться быстрые движения конечностями, подергивания мышц тела, лица. Больной как будто гримасничает, что не соответствует текущему моменту. Почерк становится неразборчивым, буквы на письме отличаются по размеру.
Затем нарушается речь. Она бывает невнятной, что связано с дискоординацией мышц языка и нарушением артикуляции. При прогрессировании хорея Гентингтона постепенно приводит к нарушению психики больных или деменции.
У больных появляются нарушения памяти, снижается способность узнавания людей, в том числе близких. Могут усиливаться вредные привычки (алкоголизм, игромания). Появляются бредовые идеи, агрессия или, наоборот, апатия.
Есть много случаев, когда больные хореей Гентингтона кончают жизнь самоубийством, что говорит о необходимости постоянного присмотра и ухода за ними. У них также наблюдаются сексуальные расстройства, повышение сексуального влечения, склонность к извращениям, отсутствие стыдливости.
На поздних стадиях болезни появляются зрительные и слуховые галлюцинации, больной часто не понимает где он находиться, и кто его окружает. Это, конечно, очень тяжело видеть родственникам и близким.
Поскольку уже с первых дней проявления болезни пациенту трудно обслуживать себя, готовить еду, следить за чистотой одежды и тела, его нельзя оставлять одного, необходимо кормить, поскольку гиперкинезы мешают нормальному приему пищи. У такого больного возможны нарушения пережевывания, глотания, что требует повышенного внимания ухаживающего.
Прогноз обычно неблагоприятный, заболевание прогрессирует, но при хорошем уходе больной может прожить 10—15 лет. Смерть наступает вследствие развития осложнений других заболеваний, например, пневмонии, сердечной недостаточности. Причиной может стать развитие сепсиса, восходящей мочеполовой инфекции.
Диагностика и лечение
Для диагностики заболевания применяются осмотр и опрос пациента, выявление семейного анамнеза больного, поскольку заболевание передается по наследству. При магнитно резонансной томографии можно обнаружить атрофию клеток полосатого тела. Для раннего выявления заболевания применяют позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), которая показывает снижение активности клеток полосатого тела.
Заболевание вылечить невозможно, но есть ряд препаратов, которые снижают симптоматику и облегчают состояние больного. При развитии слабоумия, требуется коррекция лечения психиатром.
Особенности ухода
Ухаживать за больным хореей Гентингтона требуется круглосуточно. Его необходимо кормить, одевать. В начале развития болезни передвигаться он может, но нарушение походки, может привести к падениям, переломам. В конце концов, болезнь приводит к инвалидности больного.
Иногда стоит поместить пациента в дом престарелых или пансионат для пожилых людей, поскольку обеспечить круглосуточный уход за больным дома бывает трудно. Видеть своего близкого в таком состоянии, когда он не узнает никого еще сложнее. Помимо постоянного наблюдения за больным, квалифицированным, подготовленным персоналом, в пансионате для пожилых людей есть необходимые приспособления и оборудование для ухода.
Его будут кормить, одевать, следить за приемом лекарственных средств, выводить гулять на свежий воздух. В случае проблем со здоровьем больного осмотрит врач. Персонал обучен осуществлять правильный гигиенический уход за больными инвалидами, что позволяет снизить возможность развития осложнений, пролежней. Навещать родственника в пансионате можно в любое время.