Боковой склероз
Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение моторных нейронов.
Описание заболевания
При боковом амиотрофическом склерозе происходит разрушение двигательных нейронов в головном и спинном мозге. Повреждение этих нервных клеток приводит к параличам или парезам, и в конечном итоге к атрофии мышц. Заболевание ведет к летальному исходу и на сегодняшний день считается неизлечимым. Смерть пациентов наступает из-за отказа дыхательной мускулатуры или вторичных инфекций дыхательных путей. Тем не менее, болезнь Шарко – достаточно редкое заболевание, в год на 100 тысяч человек приходится в среднем 1-2 пациента с подтвержденным диагнозом.
Точная этиология бокового амиотрофического склероза на данный момент не известна. Ученые подчеркивают, что в некоторой доле случаев развития заболевания играет роль наследственность или случайные генетические мутации.
Главную роль в патологическом механизме играет повышенная выработка глутаминовой кислоты. В нервной системе это вещество отвечает за возбудимость клеток и проведение нервного сигнала, однако при высокой его концентрации клетка «перегорает» от избытка энергии и в результате погибает.
Боковой амиотрофический склероз чаще всего развивается у пациентов в возрасте 30-50 лет. Достоверно чаще мужчин заболевают женщины. При этом подавляющее число случаев не связано с наследственной передачей заболевания, лишь до 10% случаев (главным образом среди изолированных популяций островных жителей) передаются по наследству. На сегодняшний день ученые не выявили никакой связи этого заболевания с какими-либо негативными факторами: режимом питания, образом жизни, вредными привычками или ранее перенесенными болезнями. Существует некоторая корреляция с сельскохозяйственными пестицидами, однако эту взаимосвязь только предстоит уточнить.
Болезнь Шарко, как правило, развивается в двух вариантах:
- Чаще всего первые симптомы касаются поражения нижних конечностей. Появляется неловкость при ходьбе, нарушения походки. Затем начинаются сложности при выполнении действий, требующих большой подвижности кисти и пальцев рук.
- В некотором количестве случаев симптомы начинают проявлять себя с нарушений речи, а затем – глотания. Это более тяжелый вариант, так как он быстрее приводит к нарушению дыхательной функции.
После первых симптомов болезнь прогрессирует в течение 3-5 лет, постепенно парализуя все большие группы мышц. После этого в большинстве случаев наступает смерть. Видимых улучшений в ходе лечения не наблюдается у подавляющего числа больных. Однако существуют единичные случаи всемирно известных пациентов, у которых прогрессия заболевания через некоторое время прекратилась и позволила прожить относительно долгую жизнь – это Стивен Хокинг, проживший 76 лет, и ныне живущий Джейсон Беккер, которому уже 51 год.
Болезнь Шарко требует тщательной дифференциальной диагностики, т.к. ее симптомы похожи на некоторые другие заболевания инфекционной природы. Для этого проводится ряд исследований, среди которых есть как методы нейровизуализации, так и лабораторные исследования крови и тканей мышц.
Лечение и восстановление
На сегодняшний день для лечения болезни Шарко используются препараты, подавляющие выработку глутаминовой кислоты. Это является основным методом лечения, кроме симптоматических (искусственная вентиляция легких, витамины и т.д.). Помимо этого, ведутся разработки экспериментальных методов лечения, которые, возможно, позволят на гораздо больший срок продлевать человеку жизнь и предотвращать развитие болезни.
Пансионат для пожилых людей предлагает постояльцам комплекс услуг по лечению, реабилитации и комфортному проживанию пациентов с различным состоянием здоровья. В рамках проживания в пансионате гости могут получить всю необходимую помощь, обслуживание и условия, приближенные к домашнему уюту.