Болезнь двигательного нейрона
Двигательные нейроны проводят импульсы от спинного к головному мозгу, что в норме отвечает за движение человека. Болезнь двигательного нейрона относится к прогрессирующим заболеваниям, и в результате этого нейродегенеративного процесса постоянно нарастает мышечная слабость, что в конечном счете приводит к летальному исходу. БДН – чрезвычайно редкое заболевание, симптомы которого развиваются постепенно, и обнаруживается оно довольно поздно.
Чем опасна БДН?
Болезнь двигательного нейрона очень быстро приводит пациента к параличу. Чаще всего БДН проявляется после 50, но иногда и до 40 лет. Заболевание прогрессирует быстро, за год (реже – до 4 лет) после постановки диагноза, как правило, пациент умирает.
Парализуются не только скелетные мышцы, управляющие конечностями, но и другие, контролирующие простейшие витальные функции. Затрудняется глотание, речь. Смерть чаще всего наступает вследствие угнетения дыхания.
Болезнь чаще всего начинается с затруднения в управлении мышцами конечностей. Типичные симптомы – слабость в руках и ногах. Сначала может выпадать посуда во время мытья, трудно становится повернуть кран, быстро устают ноги. Затем слабеет шея и грудь, становится трудно говорить и дышать.
Иногда поражаются области мозга, отвечающие за эмоциональные реакции и когнитивные способности. Становится трудно подобрать слова во время речи, припомнить какие-то события или факты, а затем невозможно становится и сконцентрироваться на самом разговоре.
Лечится ли БДН?
На сегодняшний день болезнь двигательного нейрона неизлечима. Ее причиной считается сочетание наследственных факторов с воздействием среды. Однако целью терапии при болезни двигательного нейрона является максимально возможное замедление процесса.
На сегодняшний день свою эффективность в замедлении нейродегенеративного процесса доказал препарат Рилутек, являющийся пресинаптическим ингибитором. Также в лечении применяются антиоксиданты, препятствующие возрастным изменениям, и поддерживающий организм курс витаминов.
Также в терапевтическую помощь входит облегчение боли от мышечных спазмов – с этой целью обычно назначается Карбамазепин, Сирдалуд, Баклофен.
Основным фактором выживаемости пациента с болезнью двигательного нейрона является нормальный процесс дыхания. Если мышцы еще работают нормально, то используется неинвазивное вентилирование легких – при помощи дыхательной маски.
В случае со сложностями при глотании устанавливается гастростома или назогастральный зонд, через которые больной получает пищу.
Специфических профилактических мер при БДН не существует, и прогнозы в начале лечения довольно сомнительны. Все зависит от индивидуального течения болезни, которая может начать прогрессировать чрезвычайно быстро.
Содержание пациента
Пациентам, страдающим от БДН, требуются особые условия содержания. В домашних условиях они не могут получать врачебного контроля и особого ухода, который им обеспечивается в условиях стационара. Постоянное присутствие медицинского персонала связано не только со сложностями ухода за парализованным пациентом, но и в необходимости постоянного контроля за дозировкой принимаемых лекарств.
Достойная медицинская помощь и условия существования могут быть обеспечены в пансионате для пожилых людей. Пансионат располагает всеми необходимыми средствами: персоналом, врачами, оборудованием, которые помогут провести последние годы жизни больному с БДН в максимально комфортных условиях и в постоянном доступе к врачебной помощи.