Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона – это генетическая болезнь нервной системы, которая передается по доминантному признаку от родителей к детям. Заболевание проявляет себя уже во взрослом возрасте, обычно после 30 лет, и постепенно развивается при приближении к пожилому возрасту.

Описание заболевания

Хорея Гентингтона – это редкое заболевание, которым по всему миру страдает чуть более десятка тысяч человек, большинство из которых принадлежит к европеоидной расе. Как уже было сказано, обычно симптомы проявляют себя во взрослом возрасте, однако возможно начало заболевания в любой промежуток времени.

Манифест заболевания происходит у каждого пациента различным образом. В подавляющем большинстве первым признаком недуга становится сама «хорея» — в медицине так называют хаотичные движения, которые пациент не может контролировать. Больной либо начинает совершать непроизвольные рывки конечностями, либо наоборот – его сознательные действия против его воли становятся чрезмерно замедленными.

Постепенно заболевание распространяется на все мышечные движения, из-за чего больной перестает контролировать мимику, жевание, глотание и даже направление взгляда и положение век, в результате чего нарушается сон. Речь также становится неразборчивой из-за невозможности нормально артикулировать.

Если двигательные расстройства происходят схожим образом практически у всех пациентов, то когнитивные нарушения различаются от случая к случаю. Часто страдает абстрактное мышление и волевая регуляция: человек перестает критично относиться к своим действиям, планировать их в соответствии с общественными нормами и собственными замыслами и т.д.

С развитием заболевания на фоне расстройства двигательной системы развиваются различные эмоциональные расстройства: депрессия, панические атаки, агрессия, параноидальный бред, проблемы с распознанием лиц, усиление патологических влечений (пристрастие к психоактивным веществам, игромания, гиперсексуальность). Человек перестает понимать, ел ли он сегодня и испытывает ли он потребность в пище, поэтому необходимо контролировать процесс его кормления.

Лечение

Так как хорея Гентингтона носит генетический характер, болезнь невозможно вылечить. Однако применение различных комбинаций лекарственных средств могут облегчить по крайней мере часть симптомов заболевания.

Лечение обычно состоит в оценке состояния пациента и коррекции отдельных проявлений болезни. Так, усилить контроль над мышечными движениями помогают препараты бензодиазепинового и нейролептического ряда, а для коррекции эмоционального состояния используются нормотимики, антипсихотики и антидепрессанты.

К сожалению, прогноз жизни больного с хореей Гентингтона составляет 15-20 лет с момента появления первых симптомов. Сама болезнь не убивает пациента – он умирает от сопутствующих заболеваний и полученных в результате бесконтрольных движений травм. Часто пациенты решают наложить на себя руки, так как их страдания от потери контроля над собственным телом становятся невыносимы.

Уход за больным с хореей становится все более затруднительным и обременяющим с прогрессией симптомов болезни. Пациенту требуется постоянный контроль врачей и ухаживающих за ним людей, чтобы он не причинил себе и другим вреда во время очередного приступа. Часто содержать страдающего от хореи человека в домашних условиях становится невозможно из-за неподходящих условий и необходимости постоянного наблюдения. В качестве альтернативы для проживания можно выбрать пансионат для пожилых людей – там профессиональные врачи и медицинский персонал сумеют оказать качественный уход пациенту, при этом сохраняя атмосферу, приближенную к домашней.