Латеральный склероз
Латеральный склероз, также известный как боковой амиотрофический склероз или болезнь Шарко, является прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, в ходе которого пациент теряет возможность двигаться. Раннее выявление этого заболевания способствует сохранению здоровья на более длительный период, поэтому важно знать о его симптомах.
Описание заболевания
При латеральном склерозе происходит разрушение двигательных нейронов в коре головного мозга и в спинном мозга, в результате чего утрачивается тонус мышц и способность человека производить ими сознательные движения. Это опасное заболевание, которое парализует не только скелетную мускулатуру, но также глотательную, дыхательную, и порой провоцирует присоединение вторичных заболеваний.
Болезнь Шарко является редкой – в год фиксируется в среднем 1-3 случая на 100 тыс. человек. Тем не менее, это заболевание опасно и на данный момент неизлечимо.
Сложность в терапии бокового амиотрофического склероза заключается в неясной этиологии этого заболевания. Ученые пытаются выяснить, с чем связано его возникновение, однако на данный момент выявлено только 5% передачи болезни от старшего поколения к младшему среди всех изученных случаев, т.е. не установлен механизм наследования.
Патологический механизм латерального склероза тесно связан с чрезмерной продукцией глутаминовой кислоты. В норме это вещество позволяет нервной системе вызывать возбуждение клеток – т.е. проводить импульсы и обрабатывать информацию в соответствии с их специализацией. Однако при избытке этого вещества клетки получают чрезмерное количество энергии, в результате чего «перегорают» — гибнут от избыточного возбуждения.
Болезнь чаще всего выявляется у пациентов 30-50 лет, с некоторым перевесом в сторону пациентов-женщин. Абсолютное большинство случаев выявления не связано напрямую ни с травмами, ни с экологическим благополучием региона, ни с перенесенными заболеваниями. Исключительно редкими являются носители наследственной формы бокового амиотрофического склероза, наблюдаемые в условиях изолированной островной цивилизации.
Первыми признаками латерального склероза могут стать разные симптомы, в зависимости от локализации поражения нейронов:
- Болезнь может начаться с поражения одной или обеих ног (так случается примерно в 70% случаев). Проявляется это в неловкости при ходьбе, изменении походки. Затем начинаются трудности во владении кистью, пальцами и тонкой моторикой.
- Реже заболевание начинается с нарушения речи. У пациента изменяется тембр и громкость голоса, он «гнусавит», затем начинает испытывать трудности с глотанием.
В обоих вариантах слабость и параличи мышц охватывают все большую площадь тела, пока больной не утрачивает способность к самостоятельному передвижению. На финальной стадии заболевания и дыхание, и кормление пациента осуществляется искусственно. На сегодняшний день только два человека прожили достаточно долгую жизнь после начала болезни – это Стивен Хокинг и Джейсон Беккер.
Лечение и восстановление
На сегодняшний день ведутся исследования по разработке препарата, способного противостоять болезни Шарко. Сейчас в России единственный достоверно эффективный препарат запрещен к использованию. Лечение производится симптоматически и паллиативно – т.е. задачей медиков является продление жизни человека с использованием препарата искусственной вентиляции легких. В России действуют несколько благотворительных фондов, которые добиваются надлежащей медицинской помощи больным боковым амиотрофическим склерозом.
Пансионат для пожилых людей предлагает постояльцам услуги по проживанию, лечению и уходу. Специалисты пансионата подбирают максимально эффективную схему терапии и оказывают всю необходимую помощь в быту и гигиене.