Блог
Дом Доброты

Заболевание Прадера-Вилли

Заболевание Прадера-Вилли

Заболевание Прадера-Вилли встречается редко и характеризуется грубыми психическими расстройствами, а также ожирением. Часто у лиц отмечается снижение тонуса мышц, страдает репродуктивная функция. Окончательный диагноз удается установить с помощью генетического исследования.

Причины и симптомы

Патология развивается в результате мутации, произошедшей в 15 паре хромосом. Изменения не передаются по наследству и возникают в момент оплодотворения яйцеклетки. До сих пор не установлены факторы риска, предрасполагающие к мутагенному процессу.

Заболевание Прадера-Вилли начинает проявляться в период развития плода внутри утробы матери. Ребенок мало двигается, имеет неправильное положение в матке и часто рождается раньше срока.  В первое время отмечается снижение мышечного тонуса, а также ослабление жизненно-важных рефлексов, что способствует кормлению через зонд.

Позже присоединяется характерный симптом – полифагия, обусловленный повышенным аппетитом. В результате ребенок быстро набирает массу тела. Отложение жира происходит преимущественно в области туловища и конечностей.

Со стороны психики отмечаются:

  • нарушение речи;
  • отставание интеллекта от возрастной нормы;
  • агрессивное поведение;
  • депрессивное настроение.

Со стороны половой системы у мальчиков отмечается гипоплазия мошонки, у девочек недоразвитие половых губ и внутренних репродуктивных органов. К другим конституционным особенностям относятся: низкий рост, светлые волосы, косоглазие, маленькие по размеру кисти рук и ног.

Заболевание Прадера-Вилли опасно осложнениями, которые связаны с ожирением. Избыток веса часто приводит к развитию сахарного диабета второго типа, жировому гепатозу. Из-за проблем с сердечно-сосудистой системой люди с данным диагнозом страдают артериальной гипертонией, аритмией. Снижение минеральной плотности тканей нередко приводит к переломам костей конечностей. Малоподвижность предрасполагает к бронхитам и пневмонии.

Диагностика, лечение, уход

Заболевание Прадера-Вилли подтверждается с помощью генетического анализа. Оно неизлечимо, однако на протяжении всей жизни проводится терапия, направленная на предупреждение осложнений.

Все мероприятия по улучшению состояния здоровья носят симптоматический характер. Для снижения артериального давления назначаются гипотензивные препараты. Уменьшить гипотонию мышц удается с помощью проводимых сеансов массажа, физиотерапии. Логопед, дефектолог помогают улучшить произношение слов, фраз.

К другим вариантам лечения патологии относятся:

  • диета – калорийность продуктов должна быть снижена. Суточный калораж не должен быть более 1500 – 2000 ккал;
  • в детстве вводится гормон роста, а для восстановления репродуктивной функции —  аналоги гонадотропина;
  • избежать переломов возможно, если употреблять витамин Д, препараты кальция.

К хирургическому лечению прибегают в случае сильного ожирения. В процессе операции проводится бандажирование желудка с последующим его уменьшением. Исключить заболевания со стороны легких помогает вакцинация против гриппа.

Осуществить уход за пациентами с заболеванием поможет пансионат для пожилых людей. К услугам, который он предоставляет, относятся:

  • врачебное наблюдение;
  • рациональное питание;
  • восстановительные программы;
  • медикаментозная терапия;
  • досуговая деятельность;
  • гигиенические мероприятия;
  • проживание временное или постоянное.

Оказываемые манипуляции со стороны сотрудников пансионата помогают справиться с трудностями, которые возникают со стороны здоровья пациента, улучшить качество его жизни, а также облегчить труд близких родственников.

Статьи

Старческий эгоизм

Характер человека формируется на протяжении всей жизни, но чем старше становится человек, тем чаще окружающие отмечают, что характер у него портится. Это еще больше заметно, когда пожилой человек теряет спутника жизни. Он становится требовательнее к детям, родственникам. Что это такое? ...
Читать далее..

Синдром Плюшкина

Патологическое накопительство или синдром Плюшкина довольно часто встречается у пожилых людей и стариков. Это психологическое состояние, которое нередко сопутствует другим старческим заболеваниям. Поэтому синдром Плюшкина, нередко рассматривают как симптом других заболеваний. Причины развития Больные синдромом Плюшкина характеризуются изменением отношения к ...
Читать далее..

Старческий склероз

С возрастом у пожилых людей развивается ряд патологических состояний, которые продолжают прогрессировать даже на фоне лечения. Один из таких изменений является старческий склероз. Он возникает в пожилом возрасте и есть практически у всех стариков старше 80 лет. Старческий склероз характеризуется ...
Читать далее..

Уход за тяжелобольными — пансионат

В мире неуклонно возрастает количество пациентов с прогрессирующими хроническими патологиями (заболевания сердца, костной и нервной системы). Помимо этого изменяются демографические показатели в сторону увеличения числа людей пожилого и преклонного возраста. Также в связи с развитием промышленности растет цифра техногенных катастроф, ...
Читать далее..

Видео отзывы пансионата "Дом Доброты"

СТОИМОСТЬ ПРОЖИВАНИЯ В ПАНСИОНАТЕ: ОТ 1000 РУБ.

Пол постояльца

Мужчина
Женщина

Состояние постояльца

Ходит
Лежачий

Онкология

Да
Нет

Болевой синдром

Есть
Нет

Установлены ли стомы, катетеры?

Да
Нет

Язвы требующие уходы

Есть
Нет

Проявление агрессии

Есть
Нет
Узнать стоимость