Боковой амиотрофический склероз

Что это такое?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это нейродегенеративное заболевание с прогрессирующим течением, характеризующееся разрушением моторных нейронов. Пациенты с таким диагнозом страдают от постепенного ухудшения двигательной активности. Паралич затрагивает верхние и нижние конечности, а также дыхательную мускулатуру. На поздних стадиях смерть наступает из-за дыхательной недостаточности. Существующие виды терапии помогают замедлить развитие БАС только на несколько месяцев. Важную роль в улучшении состояния пациента играет профессиональный уход.

Боковой амиотрофический склероз является очень редким неврологическим расстройством. В норме моторные нейроны с помощью своих отростков обеспечивают сокращение мускулатуры разных частей тела. Эти клетки передают электрические импульсы из головного и спинного мозга в мышечные волокна. При наличии БАС у пациента постепенно наблюдается разрушение моторных нейронов. Первые признаки заболевания обычно обнаруживаются в возрасте 35-55 лет.

Причины

БАС может быть наследственным или приобретенным заболеванием. Наследственная форма недуга обусловлена передачей мутантных генов по аутосомно-доминантному типу. Ребенок получает от больного родителя измененный участок молекулы ДНК, обуславливающий поражение нервной системы. Также считается, что характерные для амиотрофического склероза изменения могут спонтанно возникать в течение жизни даже без наследственной предрасположенности.

Факторы риска возникновения болезни неизвестны. Многочисленные исследования не помогли уточнить механизм формирования БАС. В то же время есть данные, указывающие на связь  амиотрофического склероза с постоянным воздействием на организм вредных химических веществ, вроде пестицидов. Для повышенном риске наследственного проявления расстройства пациенту необходимо регулярное наблюдение у врача.

Симптомы и диагностика

Боковой амиотрофический склероз сложно диагностировать на ранних стадиях из-за невыраженной симптоматики. Сначала у пациента возникают незначительные судороги, не вызывающие сильного беспокойства. Со временем появляются более тревожные расстройства, вроде нарушения речи и изменения походки. Обследования редко проводятся до развития мышечной дистрофии.

Дополнительные признаки:

Диагностикой занимается невролог. Врач уточняет жалобы больного, оценивает состояние рефлексов и проводит инструментальную диагностику.

Помощь

Медикаментозное лечение направлено на замедление прогрессирования болезни. Пациентам назначается рилузол. Дополнительные медикаменты помогают облегчать симптомы недуга. Для улучшения двигательной активности проводится физиотерапия. К сожалению, даже при своевременном лечении продолжительность жизни пациентов с БАС редко превышает 5 лет. Пансионат для пожилых людей с таким диагнозом помогает обеспечивать все виды ухода.