Болезнь Крейтцфельдта Якоба

Болезнь Крейтцфельдта Якоба

Болезнь Крейтцфельдта Якоба – прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга, возникающее вследствие воздействия прионов – инфекционных белковых частиц. Эти частицы изменяют структуру здорового белка, превращая его в себе подобный.

Причины

Прионы – особые белки, которые в норме являются безвредными для человека. В случаях, когда они становятся патогенными, начинаются разрушительные процессы в мозге. Это уникальная форма жизни, единственная, которая может воспроизводить себе подобную при отсутствии в ее структуре ДНК и РНК.

Болезнь Крейтцфельдта Якоба встречается очень редко и риск заражения крайне мал. При тактильном контакте заболевание не передается. Также оно не распространяется воздушно-капельным или половым путем.

Ученые говорят о 3 путях развития болезни:

• Чаще всего встречается спонтанная форма болезни. При ней нет никаких видимых причин, по которым начались разрушительные процессы.
• Генетическая предрасположенность.
• Инфицирование от другого человека. Такое заражение происходит крайне редко, оно возможно при проникновении в кровь зараженных частиц от больного человека или животного. Существует риск заражения в процессе операций, так как стерилизация бессильна перед прионами. Также заражение может произойти при введении в организм препаратов, полученных из мозга инфицированных животных.

Существует риск заражения при употреблении мяса коров с коровьим бешенством. Это касается как приготовленного продукта, так и контакта с сырым мясом.

Клиническая картина

Ментальная деградация развивается быстро – в течение нескольких месяцев.

Болезнь Крейтцфельдта Якоба симптомы на начальной стадии имеет следующие:

• изменения личности;
• депрессивные состояния;
• тревожность;
• амнезия;
• снижение интеллектуальной функции;
• ухудшение зрения;
• нарушения сна;
• нарушения речи;
• нарушения глотательной функции;
• резкие движения.

Со временем наблюдается прогрессирование заболевания, и симптомы болезни Крейтцфельдта Якоба становятся более тяжелыми. Высока вероятность впадения в кому. В качестве причины летального исхода обычно выступают сердечная недостаточность, пневмония.

Примерно в трети случаев первыми признаками болезни являются рассеянность, головные боли, головокружения, снижение полового влечения. Могут наблюдаться изменения в эмоциональной сфере: возникают беспричинная радость или страхи. Возможны состояния бреда, галлюцинаций. Нарушается двигательная функция – отмечается ухудшение координации движений. Страдает речевой центр, что проявляется дислексией, дискалькулией и т.д.

Наши пансионаты:

По мере развития заболевания возникают спастические параличи, эпилептические припадки. Практически у всех пациентов возникают быстрые мышечные сокращения.

Наблюдаются выраженные признаки умственной отсталости, которые быстро прогрессируют. Возникающие нарушения в головном мозге приводят к полному распаду речи.

В стадии глубокой деменции невозможно вступить в контакт с пациентом, он не реагирует ни на какие изменения в окружающей среди, не может контролировать функции тазовых органов. Для этого периода характерны гиперкинезы, атрофия мышц, нарушения глотательной функции, возникновение пролежней. Смерть наступает без возвращения в сознание.

Болезнь развивается очень быстро. С возникновения первых симптомов до смерти проходит около 7 месяцев. Иногда пациенты живут около 2 лет.

Диагностика

Точный диагноз поставить можно только при помощи биопсии либо при вскрытии после смерти.

На основании имеющейся неврологической симптоматики, семейного анамнеза, а также ряда тестов специалисты выдвигают гипотезу.

Проводятся следующие исследования:

• ЭЭГ. При помощи процедуры определяется электрическая активность мозга, которая имеет характерные отличия в случае БКЯ.
• МРТ.
• Анализ спинно-мозговой жидкости. На заболевание Крейтцфельдта Якоба может указывать наличие особого белка.
• Биопсия миндалин. Ткань миндалин обладает свойством накапливать признаки наличия инфекции, вызванной прионами.

Лечение

Многократные попытки ученых найти средство, которое было бы эффективным при болезни Крейтцфельдта Якоба не увенчались успехом. Тестировались препараты различных групп: антибиотики, противовирусные средства, иммуномодуляторы, однако ни один препарат не был эффективным. На сегодняшний день болезнь Крейтцфельдта Якоба является неизлечимым и быстропрогрессирующим заболеванием.

Синдром Крейтцфельдта Якоба подразумевает лечение, направленное на устранение имеющейся симптоматики.

В процессе лечения болезни Крейтцфельдта Якоба используют Брефелдин А, который блокирует образование патологических белков, а также блокаторы кальциевых каналов, которые позволяют продлить жизнь зараженным клеткам. Это поддерживающая терапия. Способа удалить проникшие в организм прионы и регенерировать поврежденные клетки пока нет.

Шанс заразиться от инфицированного человека крайне мал, тем не менее, специалисты рекомендуют придерживаться некоторых мер предосторожности, если вы ухаживаете за пациентом с болезнью Крейтцфельдта Якоба.

• При взаимодействии с кожными покровами пациента, его выделениями следует тщательно мыть руки перед приемом пищи, питьем, курением.
• Обязательно следует защищать свои кожные покровы от воздействия любых биологических жидкостей пациента.
• При наличии травм, повреждений на коже их следует закрывать водонепроницаемой повязкой.

Пациент с болезнью Крейтцфельдта Якоба теряет всякий контакт с окружающей действительностью. Он недееспособен, не может выполнять элементарных действий по уходу за собой. Таким пациентам нужен постоянный и тщательный уход. Крайне редко у родственников есть возможность находиться все время рядом с больным человеком. Пансионат для пожилых людей оказывает услуги по уходу за тяжелобольными пациентами 24 часа в сутки. Дом престарелых – место, где работают профессионалы. Несмотря на то, что шансов на выздоровление у больного нет, рядом должен находиться человек, который поможет с гигиеническими процедурами, проследит, чтобы не появлялись пролежни, даст нужные таблетки.