Болезнь мотонейрона

Болезнь мотонейрона

Болезнь мотонейрона (а также боковой амиотрофический склероз, болезнь Лу Герига или болезнь Шарко-Мари-Тута) — группа заболеваний нервной системы при которых в патологический процесс вовлекаются двигательные нейроны ЦНС. Данная патология достаточно редкая, на сто тысяч человек встречается около пяти случаев бокового амиотрофического склероза. Чаще всего болезнью мотонейрона болеют пожилые люди, иногда встречаются случаи поражения двигательных нейронов у людей до 40 лет.

Причины возникновения

Точных причин, которые вызывают болезнь Лу Герига не установлено. 10% случаев заболевания являются следствием наследственной мутации. В ходе экспериментов и исследований была найдена необычная структура в SOD1. Этот ген кодирует белок супероксиддисмутаза-1.

Он постепенно накапливается в мембранах клеток, нарушая функцию транспорта по аксону и при этом меняет структуру других веществ, вступая с ними в химическую реакцию.

Кроме наследственного фактора выделяют следующие причины:

• никотиновая зависимость;
• наличие нейронов, которые были повреждены глютаминатом натрия;
• нарушение режима сна и питания;
• гиперкальциемия;
• действие токсинов, которые выделяют бактерии в организм человека.

Клиническая картина

В основном выделяют две зоны поражения: центральная и периферическая. В первом случае болезнь двигательного мотонейрона охватывает кору головного мозга, спинной канал. Симптомы заболевания медленно прогрессируют от мышц ротовой полости до нижних и верхних конечностей.

Поражение черепных и спинальных нервов, а также нервов и сплетений вегетативной нервной системы происходит от передних рогов спинного мозга. Характерные проявления при поражении периферической нервной системы — фасцикулярные подергивания, судороги.

Болезнь мотонейрона имеет следующие симптомы:

• ощущение недомогания;
• потеря речи;
• патологический сгибательный рефлекс стопы;
• атрофия мышц;
• сложности при ходьбе;
• уменьшение массы тела;
• рефлекс Бабинского.

Наши пансионаты:

Диагностика

Наличие патологии можно определить с помощью МРТ. Оно состоит из двух часов релаксации: Т1 и Т2.

• Т1. Повышенная интенсивность в кортикоспинальном тракте (отвечает за самопроизвольные движения, связь головного и спинного мозга).
• Т2. Воспаление во внутренних капсулах головного мозга (специальные волокна на пути от кори и до кори, а также главных отделов ЦНС).

Эти данные свидетельствуют о точном наличии болезни мотонейрона.

Для диагностики также используется:

• игольчатая электромиография;
• анализ крови (на белки, электролиты);
• тестирование нейронов на скорость реакции;
• проверка на наличие мутаций;
• анализы на наличие венерических заболеваний.

Лечение

Болезнь моторного нейрона не поддается лечению. К сожалению, препараты, которые назначают пациентам, способны только временно ослабить симптомы или улучшить состояние больного. Так происходит из-за того, что патология запускает необратимые процессы в организме человека и со временем ситуация усугубляется вплоть до летального исхода. При болезни мотонейрона продолжительность жизни в среднем составляет пять лет.

В основном при патологии назначают Рилутек. Лечащий специалист предварительно осматривает пациента с болезнью мотонейрона и при отсутствии противопоказаний прописывает прием препарата два раза в сутки и до конца жизни. Общая доза Рилутека в день — 100 мг. Фармакологическое средство значительно продлевает жизнь пациенту, из-за того, что блокирует выработку небелкового яда.

Кроме этого используют Баклосан, Гликопирролат (для уменьшения выделения слюны), витамины для укрепления иммунитета.

На поздних стадиях могут назначить Диазепам или любой другой препарат из данного класса.

Помимо медицинских препаратов при болезни Лу Герига используют комплекс лечебной физкультуры (ЛФК), который направлен на поддержание мышечной деятельности.

Пока у человека с заболеванием двигательного нейрона не пропала возможность разговаривать, необходимо научить его передавать информацию без помощи голоса. Для этого можно использовать популярные методики или разработать свои. К общим схемам общения после потери речи относятся:

1. Специальные карточки. Вместе с пациентом необходимо разработать на плотном картоне знаки и договориться об их значении. Для людей с плохим зрением стоит максимально увеличить размер установленных знаков. Больной может указывать пальцем на необходимую карточку или сам показывать их.
2. Предлагать возможные желания. Для того, чтобы родственник мог вас позвать можно поставить рядом колокольчик.
3. Знаки жестами.
4. Чтение по губам. Для того, чтобы овладеть данной методикой необходимо начать обучение на ранних стадиях болезни и тренироваться каждый день по несколько часов.
5. Современные компьютерные технологии. С каждым днем наука заходит все дальше и дальше. На сегодняшний день можно использовать как компьютер, так планшет, ноутбук или смартфон на любой операционной системе. Существует множество программ для того, чтобы озвучивать текст или отображать напечатанное.

Одним из главных моментов в лечении болезни мотонейрона является помещение близкого человека в пансионат для пожилых людей. В доме престарелых работают специально обученные люди, которые могут помочь в повседневных вещах. Пожилые люди с болезнью Шарко-Мари-Тута получат здесь все необходимое для максимального удовлетворения потребностей. Все заботы возлагаются на специально обученный персонал, так же на помощь придут и компьютерные технологии.

Дом доброты использует самые современные методики и схемы лечения. За состоянием здоровья следят высококлассные специалисты.

На ранних стадиях болезни с пациентами работает логопед. Все применяемые препараты, комплексы упражнений, направленные на максимальное продление нормальной жизни. А также на упрощение обычных действий после потери речи и возможности ходить.

Пансионат для пожилых людей предназначен для лечения и заботы о человеке с любой формой бокового амиотрофического склероза. Персонал помогает с питанием, передвижением по зданию и за его пределами, а также осуществлением естественных нужд.