Миастения

Миастения

Это классическое аутоиммунное заболевание, которое вызывает мышечную слабость вследствие нарушения работы нервной передачи к мышцам. Характерно усиление симптомов после длительной работы и ослабление их после отдыха и расслабления мышц. Чаще всего миастении подвержены мышцы лица, век, нижнечелюстных жевательных мышц, реже поражается дыхательная мускулатура. В связи, с чем возникают характерные симптомы, такие как изменение голоса, формы века, затруднения в глотании и пережевывании пищи.

С каждым годом процент больных миастенией людей медленно растет и на сегодняшний день составляет от 5 до 10 человек, в зависимости от региона, на 100 000 душ населения. Впервые открыто и описано заболевание было в 162 году учёным биологом Томасом Уиллисом. И только в 60х годах прошлого века были выявлены антитела, ответственные за развитие болезни, что доказало окончательно аутоиммунное происхождение болезни.

Факторы риска, Какой бывает?

Данное заболевание, хотя и может начаться в любом, даже самом раннем возрасте, пик по количеству пациентов приходится на людей в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего миастенией болеют женщины. Хотя данные разных институтов отличаются, средним, считается соотношение 3:1 относительно лиц мужского пола, однако в пожилом возрасте соотношение становится приблизительно равным. Примечательно также, что случаи с заболеванием детей встречаются крайне редко и составляют всего лишь 3%от всех случаев заболевания.

В зависимости от проявившихся у пациента симптомов врачи выделяют следующие формы миастении:

• Глазная – в этом случае болезнь поражает мышцы, отвечающие за подъем и удержание века, его опущение. Нарушается мигательная функция. Со временем становится трудно держать глаза открытыми долгое время.
• Бульбарная – связана с нарушениями в функционировании жевательных мышц, а также отвечающих за артикуляцию. Происходит нарушение речи, она становится более невнятной и гнусавой. Наблюдаются затруднения при пережевывании еды и ее проглатывании. Пациент может легко подавиться даже мягкой пищей, вроде спелой груши или винограда. Главная опасность данной формы миастении в том, что она может вызвать затруднения в дыхании.
• Генирализованая – характеризуется поражением всех мышц тела, так же эта форма имеет название болезни Эрба-Гольдфрама. Она затрагивает не только мелкие мимические мышцы и шейные отделы, но также крупные сгибающие и разгибающие конечностей и др.
• Молниеносная – провоцируется обычно опухолевыми новообразованиями злокачественного типа, которые локализуются в пределах вилочковой железы (то есть у детей до 13 лет). Поражает все группы мышц, включая скелетные. Стремительное развитие зачастую не дает врачам время для постановки верного диагноза за счет чего часто молниеносная миастения приводит к смертельному исходу.

Причины возникновения

В случае с врожденной миастенией причиной ее появления чаще всего являются генетические мутации. Они нарушают работу синапсов, которые являются своего рода проводниками, передающими сигнал от нервных волокон к мышцам, отчего те не могут нормально взаимодействовать.

Приобретенная же миастения встречается в несколько раз чаще и в то же время легче поддается медицинскому лечению. Предпосылками к ее развитию чаще всего служат следующие факторы: обычно это опухолевые новообразования или доброкачественный тип гиперплазии, то есть аномального разрастания тканей, что происходит, когда клетка начинает беспрепятственно делиться и механизм апоптоза при этом не включается. Локализуются такие образования в пределах вилочковой железы.

Значительно реже причиной возникновения симптомов миастении становятся другие аутоиммунные заболевания, такие как:

• Дерматомиозит – характеризуется воспалением соединительных тканей, поражает так же поперечно полосатую и гладкую мускулатуру. Вызывает двигательную дисфункцию и дегенерацию кровеносных сосудов и внутренних органов.
• Склеродермия – поражение соединительных тканей, вызывающее фиброзно-склеротические изменения. Негативно сказывается на коже, суставах, кровеносно-сосудистой системе и внутренних органов.

В некоторых случаях причиной появления недуга можно называть стресс и последствия частого его воздействия. Сам по себе стресс не является вредным для организма, зачастую он мобилизует его ресурсы и помогает сопротивляться вредному воздействию внешних факторов, но если он возникает как следствие эмоциональной травмы, например болезнь или смерть близких людей, увольнения и др. он также может оказать и разрушительное действие для организма.

Наши пансионаты:

Вирусные инфекции, даже такие простые как ОРВИ могут запустить неконтролируемую иммунную реакцию. Антитела буквально сходят сума и вместо того чтобы после уничтожения вредоносных организмов перестать действовать они начинают атаковать здоровые клетки организма. В случае миастении антитела начинают действовать против ацетилхолиновых рецепторов находящихся в постсинаптической мембране внутри нервно-мышечных синапсов.

Несмотря на то, что генетический фактор влияет на появление врожденной формы миастении по наследству данная аутоиммунная патология не передается.

Симптомы

Так как существует несколько форм заболевания миастении, симптомы также могут отличаться, проявляться поодиночке или в совокупности. Обычно начало клинической картины сопровождается глазными симптомами – опущение века, раздваивающееся изображение. Характерным признаком принято считать динамичное изменение состояние в зависимости от таких факторов: время суток – обычно птоз сильнее ощутим в утренние часы, нежели чем в вечерние; четкость изображения от уровня освещенности и усталости.

Затем чаще проявляется слабость проксимальных (центральных) отделов мышц рук и ног (становится трудно подниматься по лестнице, встать с кровати или со стула, поднять руки вверх). Усиливается при длительных физических нагрузках, это касается всех групп мышечных волокон, как в конечностях, так и скелетных. Например, после упражнения с приседаниями утомление чувствуется не только в крупных отделах, но и усиливается птоз.

Позднее миастения может затронуть мышцы жевательные. Начинается с того, что человек испытывает затруднения в артикуляции при длительных беседах. Трудности могут начаться при приеме пищи, во время длительного ее пережевывания. Пациент затем начинает гнусавить, заметна становится дизартрия. Такие буквы как «Р», «Ш», «С» даются с большим трудом. Даже небольшой отдых помогает уменьшить эти проявления или свести их временно на нет. Позднее бульбарные нарушения становятся сильнее (появляются сложности при глотании, больной может поперхнуться, не исключено так же попадание жидкой пищи в область носоглотки и носа).

Лекарственные препараты, антихолинэстеразного действия (калимин, прозерин) значительно может улучшить состояние больных. Поэтому именно на пике действия антихолинестеразных медикаментов большинство пациентов могут спокойно и без опасения принимать пищу.

Диагностика

Для того чтобы у пациента с миастенией прогнозы были максимально благоприятными важно вовремя диагностировать недуг и назначить верное эффективное лечение. В клинике специалисты проводят диагностику в соответствии со следующими пунктам:

1. Непосредственный осмотр у врача с подробным описанием клинической картины истории болезни.
2. Функциональная проба для определения синдрома патологической утомляемости мышечной ткани.
3. Электромиографическое обследование или декремент-тест.
4. КТ или компьютерная томография внутренних органов и в частности вилочковой железы.
5. Прозериновая проба и Повторный декремент-тест.
6. Анализ крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и антитела разрушающих титин.

Если по каким-то причинам диагностика затрудняется проводятся электромиография посредством введения специальных игл в тело пациента. Исследование показывает на сколько корректно выполняется проводящая функция нервов. Биохимические исследования, а именно креатинфосфокиназа, лактат и др.

Лечение на разных стадиях

Лечение при выявлении данного заболевания подбирается индивидуально с учетом индивидуальных особенностей организма: перенесенных болезней, аллергических реакций и т.д.

Практически во всех случаях основные лечебные процедуры направлены на восполнение недостатка ацеилхолина и уменьшения активности аутоимунной реакции.

В случае с глазной или бульбарной формами эффективными средствами считаются прозерин и оксазил и некоторые другие препараты.

Также могут применяться методы рентгенотерапии, тимэктомии или гормонально-заместительной терапии.

Прогноз

Ранее не существовало достаточно эффективных средств лечения миастении и летальным исходом заканчивалось примерно 40% случаев. Сегодняшняя медицина позволила уменьшить число таких пациентов до 1%. При этом почти 80% больных после реабилитации живут полноценной жизнью, наступает временная или полная ремиссия. Тем не менее, требуется постоянное клиническое наблюдение и регулярная проверка здоровья.

Профилактика заболевания

Не существует пока достаточно верного способа избежать появления данного заболевания, тем не менее, здоровый образ жизни и нормальный уровень двигательной активности могут помочь справиться с причинами, провоцирующими развитие миастении, такими как стресс и инфекционные заболевания. Наиболее эффективным же средством предотвращения тяжелых последствия является все же своевременное обращение за квалифицированной помощью врачей. Своевременное выявление данного недуга является залогом успешного его лечения.